Syndrome de Reye : symptômes et traitement d'une maladie rare mais grave
Le syndrome de Reye est une forme d'encéphalopathie très rare, mais qui peut menacer le pronostic vital. Elle touche surtout les enfants et les adolescents.
Qu'est-ce que c'est ?
C'est une maladie pédiatrique caractérisée par une atteinte cérébrale associée à une atteinte du foie, le plus souvent dans les suites d'une infection virale.
La responsabilité de l'aspirine explique que ce produit n'est pas utilisé chez l'enfant dans les pays Anglo-saxons.
Ce syndrome est fréquent aux Etats-Unis et en Grande-Bretagne mais plus rare en France.
Le pic de fréquence est de 3 ans mais le syndrome peut se voir chez des nourrissons plus jeunes.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Reye
- Aspirine ;
- Infections : varicelle, grippe, coxsackie, echovirus, EBV, rougeole, rubéole etc
Des maladies exceptionnelles héréditaires du métabolisme : déficit de l'oxydation des acides gras, déficit enzymatique du cycle de l'urée, aciduries organiques etc. donnent des formes récidivantes et familiales.
Les symptômes du syndrome de Reye
En général, l'épisode survient après une varicelle ou une rhino-pharyngite. Le début est marqué par des vomissements suivis après 24/48 h d'altération de la conscience (somnolence, apathie, irritabilité, coma), sans fièvre importante mais avec des convulsions fréquentes. Contrairement à d'autres affections hépatiques aiguës, Il n'y a ni cholestase ni ictère, ni état de choc.
Les transaminases sont augmentées tout comme l'ammoniémie.
L'hypoglycémie avec hypocétose est caractéristique. Les facteurs de la coagulation sont autour de 40%.
La ponction-biopsie hépatique montre des signes typiques.
Diagnostic du syndrome de Reye
Il repose sur 4 critères:
- Encéphalopathie aiguë avec troubles de la conscience de sévérité variable ;
- Liquide céphalorachidien normal ;
- Hépatite aiguë (signes biologiques) ;
- Absence de cause évidente.
Diagnostic différentiel
Encéphalite, hépatite fulminante.
Evolution de la maladie et traitement
L'évolution hépatique est toujours bonne. La gravité tient à la sévérité de l' oedème cérébral.
Le traitement est celui de l'oedème cérébral réalisé en service de réanimation.
La mortalité est de moins de 20 % et un tiers des survivants gardent des séquelles neurologiques.
