Tumeurs abdominales de l'enfant
Qu'est-ce que c'est ?
Il s'agit de la découverte à la palpation du ventre d'une masse anormale qui peut être une tumeur bénigne ou maligne. La radiographie abdominale sans préparation et surtout l'échographie abdomino-pelvienne sont les premiers examens à pratiquer.
Causes et facteurs de risque
Les trois diagnostics les plus fréquents sont l'hydronéphrose, le néphroblastome et le neuroblastome
Examens et analyses complémentaires
L'échographie permet de distinguer l'origine de la masse. Celle-ci peut être en arrière du péritoine : elle concerne alors le rein ou les organes près du reins. Lorsqu'elle est intrapéritonéale, la masse concerne le foie ou des organes abdominaux non hépatiques.
Un certain nombre d'examens biologiques et d'imagerie sont nécessaires pour aider au diagnostic :
- Sang : alphafoetoprotéine ;
- Urines : acide vanylmendélique ;
- Scanner, IRM
Néphroblastome (tumeur de Wilms)
Il s'agit d'une tumeur maligne rénale développée aux dépens du tissu rénal embryonnaire La masse est volumineuse et d'apparition rapide chez un enfant de 1 à 5 ans. La tumeur peut comprimer la veine cave inférieure et provoquer des oedèmes des membres inférieurs et une ascite. La tumeur peut être bilatérale. Des métastases pulmonaires et hépatiques sont fréquentes. L'échographie montre une masse bien limitée. L'urographie intraveineuse et le scanner abdominal visualisent la tumeur. L'artériographie rénale est pratiquée dans certains cas. Le traitement repose sur une chimiothérapie. L'intervention chirurgicale (néphrectomie) a lieu dans un deuxième temps, éventuellement suivie d'une nouvelle chimiothérapie associée ou non à une radiothérapie. Ce traitement augmente le pourcentage des formes favorables. Actuellement, plus de 90 % des enfants guérissent de cette tumeur. D'autres tumeurs rénales malignes existent : épithélioma, sarcomes, lymphomes… Des tumeurs rénales non malignes sont également possibles.
Neuroblastome
Une tumeur solide rétropéritonéale à point de départ extra-rénal est presque toujours un neuroblastome. Cette tumeur maligne est développée à partir de la glande médullosurrénale. C'est le cancer le plus fréquent chez les jeunes enfants avant 4 ans.
Après l'âge de 1 an, les métastases sont rapides.
L'enfant est pâle, il perd du poids, souffre de douleurs diffuses et est irritable. Une faiblesse musculaire des membres inférieurs, une incontinence urinaire peuvent évoquer un neuroblastome se développant au niveau de la moelle épinière. A la palpation, c'est une masse dure, bosselée, profonde, mal limitée sur la ligne médiane. L'échographie montre des images évocatrices. Les catécholamines urinaires (adrénaline, noradrénaline) sont élevées dans 90% des cas. Le scanner localise la tumeur au mieux. Le traitement repose sur la chirurgie et la chimiothérapie. La radiothérapie est parfois utilisée. Le pronostic est sévère mais varie selon les cas. D'autres tumeurs malignes sont possibles : dysembryome malin, corticosurrénalome, sarcome embryonnaire. Il existe de même des tumeurs bénignes reconnues par l'examen anatomo-pathologique des pièces d'exérèse.
Hydronéphrose
C'est la dilatation des calices et du bassinet rénaux. L'hydronéphrose est la conséquence d'une rétention d'urine due à un rétrécissement ou à une obstruction de l'uretère. Ce rétrécissement peut avoir pour origine une malformation congénitale de la jonction du bassinet et de l'uretère (syndrome de la jonction). Lorsque l'obstacle se trouve sur l'urètre (valvules de l'urètre postérieur par exemple), la répercussion se fait sur les deux reins (hydronéphrose bilatérale).
L'échographie du rein et l'urographie intraveineuse visualisent les lésions. Le traitement est chirurgical : il s'agit de supprimer l'obstacle responsable de la rétention d'urine. Dans le cas d'une hydronéphrose congénitale, la chirurgie conventionnelle consiste dans l'ablation du segment d'uretère malformé suivi de l'anastomose de la partie restante au bassinet. La chirurgie endoscopique permet de supprimer un rétrécissement congénital par simple incision ou dilatation. Après le traitement d'une anomalie congénitale, une sonde urétrale de calibrage est laissée en place quelques semaines.