Les reins polykystiques (polykystose rénale, maladie polykystique des reins )
Qu'est-ce que c'est ?
C'est une néphropathie ( maladie rénale) caractérisée par le développement de 3 kystes rénaux ou plus.
La polykystose rénale familiale autosomique dominante est une maladie de l'adulte, c'est la forme la plus fréquente.
La polykystose rénale familiale autosomique récessive est une maladie de l'enfant, elle est beaucoup plus rare.
Il existe également une polykystose acquise : les kystes se développent chez des patients insuffisants rénaux en prédialyse ou en dialyse.
Les signes de la maladie
Polykystose de l'adulte :
Les premiers signes n'apparaissent qu'entre 40 et 60 ans, c'est souvent la découverte d'une insuffisance rénale, d'une hypertension artérielle, ou de deux gros reins à la palpation. Une complication peut également révéler la maladie :
- Hématurie ;
- I nfection urinaire ;
- L ithiase rénale ;
- H ypertension artérielle ;
- S urtout l'évolution vers l' insuffisance rénale chronique (IRC) nécessitant l'hémodialyse vers 50 ans.
L'urographie intraveineuse confirme le diagnostic en montrant des images typiques des calices. L'échographie et la tomodensitométrie visualisent les kystes rénaux, et dans un cas sur deux, des kystes du foie associés.
L'évolution est plus ou moins rapide vers l' insuffisance rénale terminale.
Les statistiques montrent que 78% des patients ne sont pas en insuffisance rénale chronique à l'âge de 50 ans.
Polykystose de l'enfant :
Cette affection rare et grave s'accompagne en général d'une insuffisance rénale sévère, souvent aussi d'une insuffisance hépatique. Le diagnostic peut être fait chez le foetus. Si l'enfant ne décède pas dans les premiers jours de vie, il développe rapidement l'insuffisance rénale, avec hypertension artérielle dans la moitié des cas. A l'adolescence, la fibrose rétrohépatique associée ajoute ses symptômes.
Le conseil génétique joue un rôle important dans les familles touchées.
Traitement
Le contrôle efficace de l' hypertension artérielle qui est un symptôme précoce de la maladie est impératif. Ce contrôle le plus strict possible de l'HTA associé au blocage du système rénine-angiotensine sont le meilleur moyen de prolonger la fonctionnalité des reins polykystiques.
Aucun traitement n'empêche à l'heure actuelle l'évolution vers l'insuffisance rénale chronique.