L'insuffisance hypophysaire (hypopituitarisme)
L’insuffisance hypophysaire correspond à un déficit de production de l'une ou plusieurs hormones sécrétées par l'hypophyse. Lorsque l'antéhypophyse (partie antérieure de l'hypophyse) est détruite par une tumeur, l'insuffisance antéhypophysaire hormonale qui en résulte est massive. Plus aucune hormone antéhypophysaire n'est produite. Le traitement des adultes est substitutif à vie.
Qu'est-ce que c'est ?
Lorsque l'antéhypophyse (partie antérieure de l'hypophyse) est détruite par une tumeur ou une nécrose par exemple, suite à une neurochirurgie ou à une radiothérapie), elle ne fonctionne plus. L'insuffisance antéhypophysaire hormonale qui en résulte est massive. Plus aucune hormone antéhypophysaire n'est produite.
Les hormones les plus fragiles sont par ordre décroissant les gonadostimulines FSH-LH, l'ACTH, la GH (hormone de croissance) et la TSH . La prolactine est également produite par l'antéhypophyse.
Les trois glandes périphériques stimulées habituellement par l'antéhypophyse vont se mettre au repos :
- La thyroïde : insuffisance thyroïdienne ;
- La cortico-surrénale : insuffisance surrénalienne ;
- Les gonades : insuffisance gonadique (aménorrhée chez la femme, impuissance chez l'homme).
En cas de tumeur de l'hypophyse, le patient présente un syndrome tumoral avec compression du chiasma optique : céphalées, hypertension intra-crânienne, troubles visuels. L'insuffisance directe en GH provoque un nanisme chez l'enfant.
Les symptômes de l'insuffisance hypophysaire
Les signes cliniques associent :
- Le déficit global sur les glandes périphériques ;
- Les signes tumoraux intra-crâniens si telle en est la cause.
Les symptômes qui amènent le patient à consulter sont surtout:
- L'asthénie, le ralentissement psychomoteur ;
- Et les troubles sexuels (aménorrhée, impuissance).
Le malade peut également souffrir de malaises (lipothymies et pertes de connaissance) lors d'efforts. Ces troubles traduisent l'hypotension artérielle et l'hypoglycémie. L' hypothermie est fréquente (température rectale basse) ainsi que la constipation.
A l'examen, le médecin met en évidence une peau fine, pâle, sèche, lisse, luisante avec des cheveux fins et soyeux. La régression des caractères sexuels se traduit par une dépilation et l'atrophie des organes génitaux. L'aménorrhée est constante chez la femme.
Chez l'enfant, le tableau est dominé par un nanisme hypophysaire et un impubérisme (retards pubertaires).
Examens et analyses complémentaires
Le médecin recherche d'abord le triple déficit glandulaire périphérique et les conséquences biologiques simples :
- Diminution du cortisol plasmatique, des 17 OH et 17-céto-stéroïdes urinaires ;
- Diminution des oestrogènes et du prégnandiol ;
- Diminution de T3 et surtout T4 plasmatiques (insuffisance thyroïdienne) ;
- Hyponatrémie, hypoglycémie, anémie...
Le dosage dans le plasma des stimulines hypophysaires (c'est-à-dire des hormones sécrétées par l'antéhypophyse) est actuellement l'examen le plus précis.
L'endocrinologue essaye ensuite de stimuler les glandes "endormies" en injectant la stimuline hypophysaire manquante :
- Test à la métopyrone® ;
- Test à la TRH ;
- Test aux gonadotrophines chorioniques.
On pratique un examen radiologique du crâne visualisant la selle turcique, et une tomodensitométrie, voire une IRM ainsi qu'un examen du champ visuel.
Causes et facteurs de risque
Elles sont nombreuses.
La nécrose hypophysaire se voit en suites de couches (syndrome de Sheehan). Elle est due à un collapsus circulatoire lors d'un accident de la délivrance (rétention placentaire, hémorragies du post-partum). Ce type de nécrose peut d'ailleurs se voir également au cours de collapsus hémorragiques importants (traumatismes etc...)
Le début est rapide. L'absence de montée laiteuse est le premier signe. Les poils pubiens rasés pour l'accouchement ne repoussent pas. Il n'y a pas non plus de retour de couches. Petit à petit, les autres symptômes apparaissent : pâleur de la peau et du visage, traits inexpressifs et bouffis, dépigmentation des muqueuses (aréoles mammaires, muqueuses génitales). Les poils deviennent fins, rares et cassants.
Des modifications du caractères sont nettes : la femme devient apathique, très peu émotive et se désintéresse de son entourage.
Le déficit endocrinien concerne :
- Les ovaires : aménorrhée sans bouffée de chaleur, perte de la libido, frigidité. Atrophie des muqueuses vulvaires et vaginales. Diminution de taille de l'utérus ;
- La thyroïde ;
- Les surrénales.
Les examens biologiques confirment le triple déficit endocrinien.
En l'absence de traitement, le risque primordial est le "coma pituitaire" qui peut survenir à tout moment car les facteurs déclenchants sont nombreux : infections virales, stress, troubles hydro-électrolytiques, certains médicaments etc... Ce coma profond et flasque peut s'installer après une crise convulsive. Le pouls est rapide et filant. La TA est basse. Les signes biologiques sont l'hypoglycémie, l'hyponatrémie, l'hypochlorémie et l'hyperkaliémie. Un traitement d'extrême urgence s'impose.
Les tumeurs de l'hypophyse sont responsables de la destruction du tissu endocrinien et donc d'une insuffisance hypophysaire. Il s'y associe en général des signes de compression cérébrale et des signes visuels.
Chez l'adulte, il s'agit en général d'un adénome chromophobe d'évolution rapide et de traitement chirurgical.
Chez l'enfant, il s'agit plus souvent d'un crânio-pharyngiome . Les symptômes sont des céphalées, des troubles de la croissance ou une baisse de l'acuité visuelle.
Les processus détruisant l'hypophyse peuvent avoir d'autres origines :
- Une tuberculose ;
- Un abcès infectieux ( méningo-encéphalite fébrile avec insuffisance surrénale) ;
- Une autre infection : syphilis, actinomycose, histoplasmose...
- Une sarcoïdose ;
- Une réticulose (maladie de Hand-Schûler-Christian) ;
- Des troubles métaboliques : hémochromatose, dénutrition...
- Une cause auto-immune ;
- Une intervention chirurgicale sur un adénome de l'hypophyse ;
- Un accident vasculaire cérébral...
Parfois, aucune cause n'est trouvée et le médecin parle de dysfonctionnement hypothalamique organique ou familial.
Traitement de l'hypopituitarisme
Le nanisme hypophysaire chez l'enfant est traité par l'hormone de croissance STH synthétique.
Le traitement des adultes est substitutif à vie.
Le malade doit absorber les hormones qu'il ne peut sécréter puisque l'anté-hypophyse est incapable de stimuler ses glandes :
- L' insuffisance surrénale est traitée par l'hydrocortisone, avec parfois de la 9 alpha fluorohydrocortisone) ;
- L'insuffisance thyroïdienne est traitée par la lévothyroxine ;
- L'insuffisance gonadique est traitée par la testostérone-retard chez l'homme (Stérandryl) ou les oestroprogestatifs chez la femme.
Un traitement chirurgical ou une radiothérapie est parfois complémentaire.