Tout savoir sur la fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire est une affection rare des poumons aux causes multiples. Comme beaucoup d’autres maladies rares, son diagnostic est complexe et souvent tardif, alors qu’elle nécessite une prise en charge rapide. À l’occasion de la semaine mondiale de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), Boehringer Ingelheim France, laboratoire indépendant spécialiste des maladies respiratoires, s’engage activement pour sensibiliser le grand public aux pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et plus spécifiquement au risque de fibrose pulmonaire et aux symptômes qui doivent alerter. L’essoufflement, la toux ou encore la fatigue, s’ils persistent, peuvent en effet être le signe d’une fibrose pulmonaire. L’objectif ? Améliorer le diagnostic, accélérer la prise en charge et ralentir l’évolution de la maladie. Focus sur cette pathologie rare.
Les caractéristiques de la fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire se caractérise par la formation progressive de tissu fibreux (fibrose) dans les poumons1, 4. Ces derniers se cicatrisent progressivement, sans pouvoir se régénérer2.
Cette affection respiratoire peut conduire à une insuffisance respiratoire chez le sujet touché et avoir un impact important sur son quotidien1. Rare et hétérogène, la maladie peut se présenter sous différentes formes et ses causes sont multiples.
Les causes et les symptômes
On référence de nombreuses causes à la fibrose pulmonaire3. Certaines sont identifiées, comme par exemple, une réaction allergique à une exposition à des poussières animales ou végétales, une exposition à l'inhalation et la fixation dans le poumon de particules solides, telles que la silice ; ou la réaction à un traitement médicamenteux. Citons aussi parmi les causes ou facteurs aggravants, le tabagisme, même passif5… Certaines maladies auto-immunes, comme la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde peuvent également être à l’origine d’une fibrose pulmonaire3. D’autres causes sont inconnues. Dans ces cas, on parle fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), forme la plus grave des PID fibrosantes. On recense heureusement un nombre restreint de cas : 9 000 personnes touchées, avec un peu moins de 5 000 nouveaux cas chaque année6.
Chez certains sujets, la maladie met du temps à se déclarer. Chez d’autres, elle présente une aggravation rapide6. Quelle que soit la cause, la fibrose pulmonaire se manifeste par une difficulté respiratoire. L’essoufflement apparaît d’abord à l’effort, et s’aggrave progressivement pour, parfois, devenir permanent même au repos. Une toux sèche persistante est souvent présente. D’autres symptômes tels qu’une perte de poids ou une fatigue importante peuvent être associés. Le manque chronique d'oxygène peut entraîner une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts1, 6.
Une pathologie difficile à diagnostiquer précocement
Alors qu’elle nécessite une prise en charge rapide, le diagnostic précoce de la Fibrose Pulmonaire est très difficile à réaliser. La maladie progresse souvent à bas bruit, avec des symptômes (essoufflement, toux sèche et fatigue) peu spécifiques et souvent attribués à l’âge, au surpoids, au manque d’activité physique ou au tabagisme1, 2.
Comme l’explique Sonia Tropé, représentante du Collectif Fibrose Pulmonaire, et Directrice de l’ANDAR : « il existe aujourd’hui un retard diagnostique important dans la Fibrose Pulmonaire. Un patient peut mettre des mois, voire des années, à bénéficier du bon diagnostic avec des conséquences désastreuses sur le pronostic vital... Or, dans certaines maladies comme la Polyarthrite Rhumatoïde, nous savons que le risque de développer une Fibrose Pulmonaire existe. Afin d’optimiser la prise en charge, il est primordial d’améliorer l’information et la coordination des professionnels de santé tout au long de la chaîne du diagnostic. Face à cette maladie peu connue, la sensibilisation et l’écoute du patient sont aussi un levier incontournable. »
Il est donc important de repérer les signes d’alerte, comme l’essoufflement, la toux ou une fatigue persistante, notamment chez les patients atteints de certaines maladies auto-immunes, comme la Polyarthrite Rhumatoïde ou la Sclérodermie.
C’est pourquoi Boehringer Ingelheim France sensibilise les professionnels de santé à la détection la plus précoce possible et encourage vivement à consulter au plus tôt un médecin traitant ou spécialiste, dès lors que les symptômes persistent. L’objectif étant de mettre en place la stratégie thérapeutique adaptée, pour réduire l’impact et l’évolution de la maladie, et améliorer la qualité de vie. Les associations de patients sont par ailleurs une ressource précieuse en termes d’informations, d’accompagnements et de services pour les patients.
Des traitements pour endiguer et ralentir la maladie
Il existe aujourd’hui des solutions permettant de limiter l’impact de la maladie. Les traitements antifibrosants ont démontré leur efficacité pour ralentir la progression de la fibrose pulmonaire. La réhabilitation respiratoire permet de soulager les symptômes et d’améliorer la qualité de vie1. En complément, certains changements doivent être envisagés du côté de l’hygiène de vie, pour éviter que les poumons ne soient davantage endommagés1. Au-delà de sa collaboration avec l’ensemble des acteurs pour améliorer le parcours de soins et lutter contre l’errance diagnostique, Boehringer Ingelheim France a également mis en place des actions en collaboration avec des associations de patients pour accompagner les patients dans leur parcours de soin et les aider à vivre du mieux possible leur maladie au quotidien.
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