Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes associé à une sclérose tubéreuse
Mis à jour le 19/11/2018
- Variété de tumeur du système nerveux central (hémisphères cérébraux chez l’adulte, cervelet chez l’enfant, rarement la moelle épinière), peu agressive et ayant tendance à s’enkyster et en s’étendant par ramification.
- La forme histologique sous-épendymaire à cellules géantes est essentiellement retrouvée chez les patients présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville (maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs bénignes pouvant toucher différents organes et principalement, la peau, le cerveau et les reins).
- Les manifestations cliniques varient selon la variété, avec des crises d’épilepsie dans les atteintes des hémisphères cérébraux, ou des signes d’hypertension intracrânienne et un syndrome cérébelleux (14775) dans les atteintes du cervelet.
- Le seul traitement est l’ablation chirurgicale la plus complète possible.