Déficit congénital des facteurs de coagulation vitamine K dépendants II et X
Mis à jour le 19/11/2018
- Les facteurs de la coagulation sanguine sont, pour la plupart, des protéines qui interagissent avec la paroi des vaisseaux sanguins et les éléments du sang pour assurer une hémostase normale.
- De très nombreuses facteurs interviennent dans les différents mécanismes de la coagulation :
-> Facteur I : fibrinogène,
-> Facteur II : prothrombine,
-> Facteur III : thrombine,
-> Facteur IV : calcium (en tant qu'élément nécessaire à la coagulation),
-> Facteur V : pro-accélérine,
-> Facteur VI : accélérine,
-> Facteur VII : proconvertine,
-> Facteur VIIbis : facteur Stuart,
-> Facteur VIII : thromboplastinogène (facteur antihémophilique A),
-> Facteur IX : facteur antihémophilique B,
-> Facteur X : facteur Stuart,
-> Facteur XI : facteur Rosenthal,
-> Facteur XII : facteur Hageman,
-> Facteur XIII : facteur de stabilisation de la fibrine.
- Le déficit de certains de ces facteurs, mais aussi d'autres protéines ou substances intervenant dans les processus de la coagulation, peut induire une tendance aux saignements ou aux thromboses :
-> Hypothrombinémie,
-> Etat de défibrination attribué à une coagulation intravasculaire disséminée,
-> Thrombophilie,
-> Hémophilies A et B,
-> Maladie de Rosenthal,
-> Anomalie congénitale de la coagulation,
-> Déficit congénital en protéine C,
-> Déficit congénital en protéine S,
-> Déficit constitutionnel en facteur II
-> Déficit en facteur VII...