Echec de porto-entérostomie en cas d'atrésie biliaire
Mis à jour le 19/11/2018
- L'atrésie des voies biliaires (AVB) est caractérisée par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue, survenant en période périnatale. Elle peut être associée à d'autre malformations congénitales variées (10%) ou, le plus souvent, isolée (90%). Quatre types anatomiques sont distingués selon le niveau d'obstruction.
- L'AVB est la première cause de cholestase néonatale. L'image histologique habituelle est une inflammation des canaux biliaires intra et extra hépatiques, avec sclérose conduisant au rétrécissement ou à l'oblitération.
- Non traitée, l'AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l'enfant dans les premières années de vie. Le traitement chirurgical est séquentiel: en période néonatale, l'intervention de Kasai, qui est une dérivation bilio-digestive palliative entre le hile du foie et le jéjunum ; ultérieurement si nécessaire, la transplantation du foie, en cas d'échec de rétablissement d'un flux biliaire vers l'intestin, et/ou de complications de la cirrhose biliaire.
- L'AVB est la principale indication de transplantation du foie chez l'enfant.