Polynévrite démyélinisante chronique inflammatoire
Mis à jour le 19/11/2018
- La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) est une maladie acquise du système nerveux périphérique, d'étiologie inconnue mais probablement auto-immune.
- Elle peut être isolée, on dit alors qu'elle est idiopathique, ou associée à d'autres maladies systémiques telles que les diabète, VIH, hépatite chronique, gammapathies monoclonales mais sans qu'une relation de cause à effet puisse être établie. Elle doit être distinguée des autres polyneuropathies acquises telles que les neuropathies auto-immunes (par exemple la neuropathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré) ou celles accompagnant des maladies systémiques métaboliques (diabète...) ou toxiques (alcoolisme, métaux lourds, certains médicaments...)...
- La CIDP peut survenir quel que soit l'âge ; les hommes sont plus souvent atteints que les femmes.
- Les manifestations cliniques sont variées et variables tant sur leur localisation que leur intensité : déficits sensitifs, moteurs et du système nerveux autonome. Cliniquement, la forme classique de CIDP se présente comme une polyradiculoneuropathie à prédominance motrice, symétrique, avec fatigue musculaire aussi bien distale que proximale, associée à une aréflexie, des paresthésies et des déficits sensitifs. Ailleurs, il existe des formes purement motrices, ou sensitives, ou encore avec atteinte sélective du système nerveux autonome.
- L'évolution peut être soit monophasique puis restant secondairement stable, soit chronique et progressive, soit encore, et tout particulièrement chez les jeunes adultes, faite de poussées-rémissions.
- En phase initiale, notamment quand son début est aigu, elle évoque un syndrome de Guillain-Barré, mais son évolution par poussées (au moins 3 poussées) et sa durée supérieure à neuf semaines, doit faire réviser le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré.
- Les guérisons spontanées ou après traitement sont possibles, mais, le plus souvent, le traitement ne permet d'obtenir qu'une stabilisation des symptômes, sans véritable rémission.