Syndrome hémolytique et urémique atypique
Mis à jour le 19/11/2018
- Microangiopathie thrombotique : variété d'anémie hémolytique microangiopathique associée à une thrombopénie et souvent à un purpura ainsi qu'à une insuffisance rénale aiguë avec souvent une anurie, de la fièvre et, pour le PTT (purpura thrombocytopénique thrombotique), des anomalies neurologiques centrales (céphalées, convulsions, coma…).
- Parmi les variétés de microangiopathies thrombocytopéniques, on distingue :
-> le syndrome hémolytique et urémique (SHU) qui atteint principalement les enfants, que l'on différencie en SHU typiques survenant à la suite d'une toxi-infection intestinale, et en SHU atypiques sans cause identifiée, plus graves. Ces derniers resprésentent 5% des SHU de l'enfant et la majorité des SHU de l'adulte.
-> et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT).
- Ces deux maladies sont caractérisées par des lésions des petits vaisseaux (artérioles et capillaires, surtout rénaux pour le SHU), avec hémolyse intravasculaire (destruction des globules rouges). - Ces affections peuvent être retrouvées dans :
-> Certaines prises médicamenteuses (ticlopidine, clopidogrel, contraceptifs oraux pour le PTT ; mitomycine C, sels de platine, certains immunosuppresseurs pour le SHU),
-> la toxémie gravidique, l'hypertension maligne,
-> certaines maladies infectieuses (états septiques, aspergillose intravasculaire, diarrhée notamment bactérienne à Escherichia Coli ou à Shigella dysentariae…),
-> certaines néoplasies…
- L'évolution spontanée du PTT et de certaines formes de SHU se fait vers l'insuffisance rénale irréversible et la mortalité était de 40 à 75 % avant l'utilisation des échanges plasmatiques (perfusion de plasma frais congelé).