La maladie de Pick : symptômes et traitement
La maladie de Pick est une maladie rare qui fait partie des dégénérescences fronto-temporales. Cette maladie neurodégénérative évolue de manière lente et progressive qui touche aussi bien les hommes que les femmes.
Définition : qu'est-ce que la maladie de Pick ?
La maladie de Pick est une maladie neurodégénérative qui se caractérise par différents troubles, tels que des troubles du comportement et du langage. Ce syndrome fait partie de la démence fronto-temporale ou DFT, provoquée par des lésions au niveau du lobe frontal ou temporal.
Les difficultés de langage, les troubles du comportement et parfois du mouvement sont les symptômes caractéristiques.
Contrairement à d'autres formes de démence, la DFT touche des personnes plus jeunes, âgées entre 40 et 60 ans. Les symptômes de la maladie d'Alzheimer par exemple apparaissent en moyenne à l'âge de 73 ans. Le diagnostic est souvent tardif ou erroné, car les signes cliniques sont confondus avec des pathologies psychiatriques au début de la maladie. La DFT est incurable, mais une prise en charge permet d'apporter confort et sécurité au patient.
La démence, c'est quoi ?
La démence est un terme regroupant plusieurs maladies dégénérescentes. Selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), plus de 55 millions de patients sont atteints de démence, avec 10 millions de nouveaux cas chaque année. La maladie d'Alzheimer est la cause de démence la plus courante. La démence fronto-temporale est plus rare, mais c'est également une maladie répandue dans le monde. Selon la Fédération pour la Recherche sur le Cerveau, la DFT représente 20 % des démences dégénératives. En France, elle concernerait environ 5 000 patients.
Les maladies dégénératives affectent la mémoire de la personne, mais aussi sa pensée et des difficultés à effectuer les tâches quotidiennes. Au début de la maladie, les démences ne sont pas évidentes à diagnostiquer. On ne guérit pas de la démence, les symptômes ont d'ailleurs tendance à s'aggraver avec le temps. À un stade avancé et selon l'état du malade, une assistance quotidienne est nécessaire afin d'éviter au patient de se mettre en danger.
Quels sont les 5 types de démences ?
Il existe de nombreux types de démence, dont voici les 5 principaux :
- La maladie d'Alzheimer ;
- La démence vasculaire ;
- La démence à corps de Lewy ;
- La démence fronto-temporale ou DFT ;
- La démence associée au VIH.
Causes : est-ce que la maladie de Pick est héréditaire ?
Les mécanismes d'apparition sont encore mal identifiés dans le cas de la maladie de Pick. Au niveau du cerveau nous trouvons des cellules cérébrales nommées neurones. Des protéines Tau anormales (protéines entrant dans l'architecture des neurones) envahissent les cellules cérébrales et deviennent toxiques. Cela induit des modifications anatomopathologiques de type inclusion, nommées corps de Pick. Les neurones sont alors altérés avant d'être détruits.
La maladie de Pick est donc causée par des changements cérébraux provoqués par la présence de cellules cérébrales anormales (les cellules de Pick).
Dans la moitié des cas, les démences fronto-temporales ont un caractère héréditaire, impliquant le chromosome 17q21-22, responsable des anomalies de la protéine Tau. Le syndrome pouvant toucher plusieurs membres d'une même famille, il peut s'avérer utile de faire des tests dans un centre de génétique médical pour une évaluation du risque.
Quand apparaît le syndrome de Pick ?
Elle se manifeste progressivement à partir de 50-60 ans par une moria (état d'excitation psychique se traduisant par une jovialité excessive, une propension aux farces et aux calembours) et troubles du langage. Les pertes de mémoire et la démence proprement dite se manifeste beaucoup plus tarde que dans la maladie d'Alzheimer.
Maladie de Pick : quels sont les symptômes de cette démence fronto-temporale (DFT) ?
On observe des troubles du comportement de la série frontale : indifférent et passif à un moment donné, le malade devient excité, sans inhibition d'aucune sorte. Il peut par exemple voler, se déshabiller en public...
Les troubles sphinctériens sont fréquents.
Le malade passe de la boulimie au refus total de nourriture.
Des comportements stéréotypés sont possibles. Peu à peu l'indifférence totale va dominer et les signes objectifs d'atteinte frontale sont fréquents : préhension forcée, réflexe oral; par contre la mémoire reste correcte.
Les signes neurologiques pyramidaux et extra-pyramidaux sont tardifs.
Évolution des dégénérescences
L'évolution de la maladie est progressive, mais la rapidité d'évolution est très variable selon l'état du malade. Cette évolution est donc très difficile à prédire et selon l'Académie Nationale de Médecine, les patients peuvent devenir mutiques (absence totale de parole) et/ou apathiques à un stade avancé. Le pronostic est également difficile à définir. La DFT est une maladie grave réduisant l'espérance de vie.
Diagnostic : comment diagnostiquer la maladie de Pick ?
Le scanner peut montrer des signes typiques : dilatation ventriculaire frontale avec atrophie frontotemporale bilatérale.
L'IRM et la scintigraphie cérébrale donne une idée plus précise de l'activité cérébrale.
La tomographie à émission de positons (TEP) objective également les déficits circulatoires frontaux et temporaux mais elle est peu utilisée car onéreuse.
C'est une maladie grave, qui évolue en 2 à 4 ans.
Traitement et prise en charge de la maladie de Pick
Il n'existe pas de traitement curatif de cette démence. La prise en charge est pluridisciplinaire dès le début ou le diagnostic de la maladie. Les traitements consistent à réduire les symptômes. Par exemple, des médicaments antidépresseurs, contre l'anxiété ou contre les troubles du sommeil sont parfois prescrits selon l'état du malade. En revanche, les médicaments utilisés contre la maladie d'Alzheimer sont inefficaces, voire contre-productifs.
Le patient aura également besoin d'une aide psychologique, de séances d'orthophonie, d'ergothérapie, de physiothérapie et de soins infirmiers. À un stade avancé, le malade peut nécessiter des mesures palliatives.
N'oublions pas les proches aidants qui ont également besoin de soutien, d'écoute et d'aide. Des associations existent pour les aider, comme France DFT ou France Alzheimer.
