Le syndrome de Sluder
L'algie vasculaire de la face ou Syndrome de Sluder est une maladie rare caractérisée par des douleurs aiguës autour de la tempe et de l'œil, d'un seul côté du visage. Ces crises douloureuses ont lieu plusieurs fois par jour pendant des semaines et sont ensuite suivies d'une période de plusieurs mois voire années sans symptômes, on parle d'intérim. Quels sont les signes de la maladie ? Comment la traiter ?
Syndrome de Sluder : qu'est-ce que c'est ?
Ce sont des douleurs survenant par crises au niveau de la face, et dont les aspects cliniques sont typiques. Ces crises sont intenses et brèves suivies de périodes d'accalmie. C'est une affection rare qui touche trois fois plus l'homme que la femme. Elle débute le plus souvent entre 20 et 40 ans. L'algie vasculaire de la face est aussi appelée syndrome de Sluder ou "cluster headache" chez les Anglo-saxons.
Les signes de la maladie
Le syndrome des algies vasculaires de la face se présente de façon stéréotypée :
- La douleur débute brutalement sans cause déclenchante (sauf parfois la prise d'alcool ou de certaines substances vasomotrices) ;
- Intense d'emblée, à type de brûlures, toujours unilatérale, elle est localisée dans l'orbite, irradiant à la tempe et au front, dans la région maxillaire et aux niveaux occipital et cervical.
Des signes d'accompagnement vasomoteurs présents du même côté que la céphalée sont fréquemment retrouvés : larmoiements, écoulement nasal, rougeur conjonctivale, syndrome de Claude Bernard Horner (myosis : pupille contractée, énophtalmie, ptosis : chute de la paupière).
La personne atteinte du syndrome de Sluder est agitée, fait les cent pas, elle ne ressent pas le besoin de s'allonger comme en cas de migraine. Cette agitation semble l'aider à supporter la douleur au moment de la crise.
Evolution et diagnostic
L'évolution est caractéristique avec des accès douloureux qui surviennent plusieurs fois par 24 heures, plus volontiers dans la première moitié de la nuit ou après les repas à heures régulières. La période douloureuse se termine le plus souvent brutalement en 1/2 heure à 2 heures. Elle évolue par salves de 2 à 8 semaines puis est suivie d'une rémission variable, de quelques mois à plusieurs années.
En règle générale, le diagnostic repose sur l'interrogatoire du patient et l'examen clinique mais dans certains cas des examens complémentaires sont réalisés pour éliminer des céphalées secondaires ou autres pathologies.
Dans tous les cas, il est très fortement conseillé de consulter un service spécialisé dans les migraines et céphalées pour un diagnostic, un traitement et un suivi adaptés.
Traitement du syndrome de Cluster
Il faut toujours suivre le traitement prescrit à la lettre et ne pas mélanger des produits de sa propre initiative.
Le traitement de l'accès en première intention est l’administration de sumatriptan par voie sous-cutanée (Imiject®) qui est le plus souvent efficace en quelques minutes.
L'inhalation d'oxygène pur (8 litres/mn pendant 15 minutes) est également utilisée seule ou associée au sumatriptan. L’oxygénothérapie est plus efficace si elle est administrée dès les premiers symptômes.
Les dérivés de l’ergot de seigle sont parfois utilisés en deuxième intention.
Le traitement de fond fait a comme but d’espacer et de prévenir les crises. Il fait appel à diverses molécules, avec des résultats variables :
- Le vérapamil (Isoptine®) à la dose de 120 mg ou 240 mg LP. Il s’agit d’un médicament utilisé en cardiologie ;
- Le lithium en deuxième intention, en surveillant la lithiémie ;
- L’indométacine peut parfois être utile.
En parallèle, des thérapies non médicamenteuses peuvent être envisagées pour aider à réduire la douleur et mieux la supporter. Relaxation, méditation, thérapies comportementales et cognitives peuvent avoir des effets bénéfiques.
Dans les cas sévères et résistant aux traitements médicamenteux, des traitements interventionnels parfois lourds sont proposés dans certains centres spécialisés.