La sarcoïdose : causes, symptômes et traitement
La sarcoïdose est une pathologie inflammatoire encore mal connue, bien que relativement fréquente. Comment la reconnaître ? A quoi est-elle due ? Comment la soigner ? Zoom sur une maladie qui touche préférentiellement les poumons.
La sarcoïdose : une maladie qui touche souvent les poumons
Également appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BSS) ou lymphogranulomatose, elle est une maladie inflammatoire qui peut toucher différents organes, mais affecte plus particulièrement les poumons.
Il semblerait qu'elle soit provoquée par une réaction inappropriée de l'organisme à un agent agresseur, inconnu pour le moment. Les poumons prioritairement atteints peuvent laisser penser qu'il s'agit d'un agresseur inhalé par le patient, même si cela n'a pas encore été démontré.
Cette agression se traduit par une inflammation au niveau des alvéoles pulmonaires (afflux de lymphocytes et de macrophages activés), constituant une alvéolite, qui peut évoluer ensuite vers un granulome inflammatoire, et éventuellement une fibrose.
La peau, les yeux, les muscles ou encore le système nerveux peuvent être également touchés en dehors du thorax.
Avec environ 20 personnes sur 100 000 touchées dans le monde, elle affecte davantage les jeunes adultes, les femmes, pour une raison inconnue.
Les causes : Comment attrape-t-on la sarcoïdose ?
Les causes de la sarcoïdose ne sont pas à ce jour clairement identifiées. Cependant, différents facteurs pourraient entrer en jeu et expliquer l’apparition de cette maladie inflammatoire systémique.
Des facteurs héréditaires
Des facteurs génétiques peuvent être une éventuelle cause de la sarcoïdose : dans 1 cas sur 50, plusieurs membres de la même famille en sont touchés. Par ailleurs, certaines mutations génétiques augmentent le risque de développer une sarcoïdose.
Des facteurs ethniques et géographiques
Des incidences très variables selon les pays et les groupes ethniques indiquent qu'ils jouent également un rôle dans son apparition. Ainsi, elle est plus largement répandue dans certaines populations (par exemple chez les Afro-Américains) et dans certains pays (par exemple, la Suède ou l’Islande).
Des substances toxiques absorbées par voie respiratoire
Comme dans 90 % des cas, les patients présentent une atteinte pulmonaire, une cause possible est l’inhalation de substances "toxiques" atterrissant directement dans les poumons. Ces substances peuvent avoir des origines chimiques ou être des particules fines, des bactéries, des virus, des substances allergènes… Certains scientifiques supposent qu'elles sont inhalées par les patients, activant le système immunitaire, ce qui provoque l’apparition des granulomes typiques de la sarcoïdose.
Symptômes : Quels sont les signes de la sarcoïdose ?
Il est possible que les patients ne présentent pas de symptômes au début. Ils peuvent varier fortement d’une personne à l’autre.
Comme toutes les maladies inflammatoires, elle peut provoquer :
- Une fièvre et autres symptômes grippaux ;
- Une fatigue ;
- Des douleurs diffuses ;
- Un essoufflement et une toux sèche ;
- Des sueurs nocturnes.
Autres symptômes fréquents des patients :
- Une perte d’appétit et de poids ;
- Des rougeurs cutanées sur les membres ;
- Une peau sêche, écaillée et des démangeaisons ;
- Un gonflement des ganglions du cou ;
- Une sensation d’oppression et des douleurs dans la cage thoracique ;
- Des troubles des battements cardiaques ;
- Des troubles de la vision et une uvéite (œil rouge).
D’autres organes et parties du corps peuvent être atteints par la sarcoïdose : le foie, la rate, le cœur, les yeux, la peau, les reins, les os et articulations, le système nerveux…
Les symptômes par organe
Il a déjà été mentionné que la sarcoïdose (maladie de Besnier-Boeck-Schaumann ou BBS) provoque des symptômes typiques d’une inflammation (tels que la fièvre, la fatigue, etc.).
Voici les symptômes typiques selon l’organe affecté par la sarcoïdose :
Fréquence d'atteinte par organe | Symptômes possibles |
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Ganglion lymphatique (90%) |
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Poumons (95%) |
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Foie (50-70%) |
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Rate (50-70%) |
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Cœur (20-30%) |
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Peau (30%) |
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Yeux (25%) |
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Reins (10%) |
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Os (10%) |
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Articulations (jusqu’à 10%) |
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Système nerveux (10%) |
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La sarcoïdose aiguë
Elle est caractérisée par des manifestations fulgurantes et violentes.
Le plus souvent, la forme aiguë provoque des poussées de fièvre soudaines, une fatigue... Puis s’ajoutent des symptômes spécifiques, propres à l’organe affecté.
Une sarcoïdose aiguë peut également survenir sous la forme particulière appelée syndrome de Löfgren. En plus de la fièvre soudaine se manifestent alors typiquement les trois symptômes suivants :
- Un érythème noueux : des nodules douloureux en-dessous de la peau, généralement sur les jambes ;
- Une arthrite (inflammation d’une ou plusieurs articulations), le plus souvent au niveau des chevilles ;
- Un gonflement des ganglions lymphatiques situés dans le médiastin (l’espace entre les deux poumons). Ce gonflement n’est visible que grâce à une radiographie ou un scanner du thorax.
La sarcoïdose chronique
Le plus souvent, la sarcoïdose chronique ne montre pas de symptômes en début de maladie, mais elle les développe au fur et à mesure : les premiers signes sont généralement une grande fatigue, une toux d’irritation progressive et/ou des difficultés respiratoires en cas d’effort. Parfois ces symptômes sont accompagnés d’une légère fièvre.
Elle ne développe pas forcément des symptômes relatifs à un ou des organe(s) en particulier. C’est pourquoi il n’est pas rare que les médecins découvrent cette maladie par hasard à l’occasion d’une radiographie du thorax, par exemple.
Même si les symptômes des patients provoqués sont moins violents en début de maladie, comparés à ceux de la forme aiguë, les chances de guérison sont moindres. En effet, elle est souvent découverte à un stade plus avancé, si bien que le traitement n’intervient et n’agit que tardivement.
La sarcoïdose pulmonaire
Dans 90 % des cas, la maladie affecte les poumons des patients. En plus des signes généraux liés à la maladie de type inflammatoire (tels que fatigue, fièvre, perte de poids, etc.), les symptômes typiques d’une sarcoïdose pulmonaire sont : une toux sèche, un essoufflement et des douleurs thoraciques.
L’un des examens les plus importants pour diagnostiquer une sarcoïdose est la radiographie du thorax : elle peut montrer les deux poumons touchés par des granulomes. Selon l’importance de l’atteinte pulmonaire, on distingue différents stades :
- Stade 0 : atteinte d'un organe à l’extérieur du thorax, pas d’atteinte pulmonaire ;
- Stade I : gonflement de ganglions lymphatiques entre les deux poumons (médiastin), mais pas d’anomalie au niveau de la structure propre des poumons ;
- Stade II : gonflement des ganglions lymphatiques et de visibles modifications (taches) au niveau du poumon ;
- Stade III : modification du tissu pulmonaire, sans gonflement des ganglions lymphatiques ;
- Stade IV : fibrose pulmonaire avec réduction des fonctions respiratoires et une insuffisance respiratoire.
Si l’examen en décèle une, le médecin procède le plus souvent à une épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR) afin d’évaluer la capacité respiratoire du patient.
Deux examens supplémentaires peuvent aider à confirmer le diagnostic :
- La bronchoscopie (ou endoscopie bronchique) : examen visuel de l’intérieur des bronches et des poumons. La bronchoscopie, effectuée sous anesthésie locale, permet de visualiser l’état des bronches du patient ou de faire des prélèvements. Elle est généralement associée à un lavage des bronches (lavage broncho-alvéolaire, LBA) avec une solution salée qui peut ensuite être examinée afin d’analyser un certain sous-groupe des globules blancs (les lymphocytes T) ;
- La médiastinoscopie : exploration par une petite opération du médiastin, c’est-à-dire de l’espace situé dans la cage thoracique entre les deux poumons.
Est-ce que la sarcoïdose est une maladie grave ? Evolution et complications possibles
La sarcoïdose peut suivre une évolution aiguë ou chronique. Dans les deux cas, les chances de guérison sont généralement bonnes. Le pronostic et les éventuelles complications dépendent néanmoins de l’organe affecté.
L’évolution
Même si la sarcoïdose aiguë peut se manifester par des symptômes violents, le pronostic est plutôt favorable : dans 95 % des cas environ, elle connaît une guérison spontanée, sans traitement, en l’espace de 4 à 6 semaines. Après quelques mois, les personnes touchées se sont souvent rétablies. Un an au plus tard, toutes les conséquences provoquées par la maladie au niveau des poumons se sont généralement résorbées.
De son côté, la sarcoïdose chronique peut être guérie par un traitement à la cortisone. Globalement, son pronostic est néanmoins moins favorable que celui de la sarcoïdose aiguë et les conséquences peuvent être parfois très graves, notamment lorsque le cerveau ou le cœur sont affectés, ou si des problèmes majeurs touchent les poumons.
Les complications
Dans le cas d’une sarcoïdose chronique, différentes complications peuvent survenir. Leur forme et leur gravité dépendent de l’organe touché. De possibles complications sont par exemple : une fibrose pulmonaire avec une insuffisance respiratoire, une insuffisance rénale, des paralysies durables, des troubles de la vision.
Peut-on mourir de la sarcoïdose ?
La sarcoïdose peut entraîner des complications graves comme la fibrose pulmonaire. Chez 1% à 5% des personnes affectées, elle peut entraîner la mort.
Quel médecin spécialiste prend en charge la sarcoïdose ?
Etant donné que la sarcoïdose touche plusieurs organes, plusieurs médecins spécialistes peuvent intervenir : les pneumologues, comme la sarcoïdose touche souvent les poumons, mais aussi les médecins internistes pour la prise en charge des autres atteintes de la maladie.
Traitement : Comment guérir de la sarcoïdose ?
Un traitement médical n'est pas toujours indiqué, la majorité des personnes atteintes de sarcoïdose guérissant sans aucune forme de traitement.
Cependant si la maladie progresse rapidement, s'il y a des symptômes respiratoires qui s'aggravent progressivement (essoufflement, douleur thoracique), une fatigue importante ou des localisations extra-respiratoires sévères, les médecins vont prescrire en première intention des corticoïdes en comprimés, efficaces sur l'inflammation et rapides d'action.
En cas d'atteinte plus sévère et/ou persistante, il est possible de prescrire d'autres types de médicaments, comme des immunosuppresseurs.
En conclusion, la sarcoïdose est donc une maladie de découverte souvent fortuite, à l'occasion d'un bilan radiologique. La plupart du temps, une simple surveillance suffit, mais certaines formes rares et compliquées peuvent nécessiter un traitement anti-inflammatoire plus ou moins intense.