Troubles neuromoteurs
Mis à jour le 19/11/2018
- Les neurones moteurs, ou motoneurones, sont les cellules nerveuses chargées de transmettre aux muscles les commandes provenant du cerveau. Les motoneurones centraux vont du cerveau à la moelle épinière (corne antérieure), les motoneurones périphériques vont de la moelle épinière aux muscles.
- Les maladies du motoneurone sont des affections neurologiques dégénératives. Les nerfs moteurs n’acheminent plus l’ordre du mouvement jusqu’aux muscles. Inactifs, ceux-ci s’affaiblissent, s’atrophient et se rétractent.
Les principales maladies du motoneurone sont :
-> La sclérose latérale amyotrophique (SLA), la plus fréquente : 6000 cas en France, 1000 nouveaux cas/an. Maladie familiale dans 10% des cas.
-> La sclérose latérale primitive, rare, maladie non familiale avec atteinte seule des neurones moteurs centraux. Contrairement à la SLA, bien que l’handicap moteur est important, il n’y a pas d’atrophie musculaire ni de réduction de l’espérance de vie, son évolution est plus lente
-> Les amyotrophies spinales types I à IV : maladies héréditaires à transmission autosomique récessive. Le déficit musculaire est symétrique et touche le tronc et les extrémités (les muscles proximaux plus que les distaux. L’évolution de ces maladies est variable, plus le début est précoce (dès la naissance ou au cours des premiers mois de la vie), plus le pronostic est sévère.