Tumeur gastro-entéro-pancréatique
Mis à jour le 19/11/2018
- Les tumeurs endocrines (TE) gastro-entéro-pancréatiques (GEP) sont définies par un phénotype commun caractérisé par l'expression de marqueurs généraux et de produits de sécrétions hormonales (tumeurs fonctionnelles). La plupart de ces tumeurs sont sporadiques, mais elles peuvent parfois être d'origine génétique et observées dans des syndromes de prédisposition héréditaire aux tumeurs (syndromes de Néoplasie Endocrinienne multiple de type I, de Von Hippel Lindau, Neurofibromatose de type I, Sclérose tubéreuse de Bourneville).
- Ces tumeurs, rares, représentent 0,5% des tumeurs malignes mais leur incidence* est en augmentation. Elles dérivent du système diffus endocrinien et sont disséminées dans tout l'organisme. Les sièges les plus fréquents sont le thymus, les bronches, le pancréas (voir tumeur neuro-endocrine pancréatique, l'iléon, l'appendice, l'estomac et le rectum. Dans 2/3 des cas elles ont une localisation gastro-intestinale, dans ¼ des cas elles se développent dans l'arbre bronchopulmonaire. Lorsqu'elles sécrètent de la sérotonine elles sont appelées tumeurs carcinoïdes.
- Le mode de découverte est variable selon le type de tumeur, sa localisation et son caractère fonctionnel ou non, son degré de différenciation.
(*) Incidence : nombre de nouveaux cas de maladies ou de malades ou de tout autre événement apparu en un temps donné dans une population. Elle est le plus souvent exprimée en proportion par rapport à un nombre donné d'individus.