La transposition des gros vaisseaux (TGV)
La transposition des gros vaisseaux est une malformation cardiaque présente à la naissance. La position de l'artère pulmonaire et de l'aorte est inversée. Comment se manifeste cette pathologie ? Quels sont les traitements ? Doctissimo revient sur cette maladie relativement fréquente.
Transposition des gros vaisseaux : qu'est-ce que c'est ?
La transposition complète des gros vaisseaux (TGV) est une cardiopathie congénitale relativement fréquente. Il s'agit d'un trouble du cloisonnement du tronc artériel primitif qui aboutit à la naissance de l'aorte à partir du ventricule droit et de l'artère pulmonaire à partir du ventricule gauche.
Une telle anomalie est incompatible avec la vie, sauf lorsqu'il s'y associe des malformations permettant le mélange des deux circulations : communication interauriculaire (CIA), communication interventriculaire (CIV) ou canal artériel. On trouve dans 15% des cas, un rétrécissement (sténose) de l'artère pulmonaire qui protège le poumon de l'hyperpression sanguine.
On distingue plusieurs types de TGV : la transposition isolée (50% des cas), celle associée à des malformations cardiaques (45%) et enfin celle associée à d'autres malformations (5%). La prévalence de la maladie est estimée à une naissance sur 5 000. Elle représente environ une malformation cardiaque grave sur 10. La TGV concerne trois fois plus les garçons que les filles.
Les causes de la TGV
Les causes exactes de cette pathologie ne sont pas connues. Certains facteurs pourraient en augmenter les risques :
- Si pendant la grossesse, la mère est atteinte de diabète sucré, est exposée à des produits chimiques (herbicides, anti-rongeurs..) ou prend certains médicaments ;
- Une anomalie génétique.
Symptômes et diagnostic de la maladie
La cyanose réfractaire (teinte bleutée de la peau) apparaît dès la naissance. Son intensité est telle que le médecin s'inquiète tout de suite et demande sans attendre les examens qui confirmeront le diagnostic. La gêne respiratoire est fréquente. Il n'y a pas de souffle sauf en cas de CIV ou de sténose pulmonaire associée.
Sur la radiographie thoracique, on constate un gros cœur et un poumon surchargé. L'électrocardiogramme montre des signes d'hypertrophie ventriculaire droite et gauche associés.
L'association d'une cyanose franche et d'une hypervascularisation pulmonaire à la radio doit faire évoquer le diagnostic. On mesure la quantité d'oxygène dans le sang du bébé lorsqu'il respire l'oxygène de l'air ambiant et un air enrichi en oxygène. En l'absence d'une différence entre ces résultats, une anomalie entre la circulation pulmonaire et la circulation générale est alors établie, faisant suspecter une malformation cardiaque.
L'échocardiographie confirme le diagnostic et permet de rechercher des malformations associées.
Le diagnostic prénatal est possible et crucial pour une prise en charge efficace dès la naissance.
Traitement de la TGV
La transposition des gros vaisseaux est curable par détransposition néonatale chirurgicale. On parle de "switch artériel", cette intervention est en général réalisée au cours de la première semaine de vie de l'enfant, ou au plus tard au cours du premier mois. Au cours de cette opération, le chirurgien sectionne et déplace l'aorte du ventricule droit vers le ventricule gauche, il en va de même pour l'artère pulmonaire, qui passe alors du ventricule gauche au ventricule droit. C'est une opération lourde qui peut durer plusieurs heures.
Une atrioseptostomie de Rashkind peut être nécessaire. Ce procédé consiste lors de l'intervention à placer une sonde dans l'oreillette droite, traverser le septum interauriculaire pour que l'extrémité soit dans l'oreillette gauche. Une fois la sonde en place, on gonfle à distance un ballonnet qui se trouve à l'extrémité de la sonde. Puis on retire la sonde avec le ballonnet gonflé. Celui-ci déchire le septum interauriculaire et crée une CIA artificielle.
On perfuse également des prostaglandines qui ré-ouvrent le canal artériel. Ces gestes améliorent le débit sanguin.
Des troubles du rythme et de la conduction auriculo-ventriculaire sont parfois notés en période postopératoire et peuvent poser d'importants problèmes.
La vie après l'opération d'une TGV
Après la chirurgie, l'enfant devra être suivi régulièrement par son médecin. Sa vie n'est en général pas bouleversée, la scolarité et plus tard la vie professionnelles ne seront pas perturbées. En cas de séquelles toutefois, certains aménagements peuvent être nécessaires en fonction des besoins de l'enfant, notamment au niveau des activités sportives.
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