Syndrome congénital du QT court
Mis à jour le 19/11/2018
- L'intervalle QT est une des données électriques de l'électrocardiogramme, il mesure l'intervalle de temps entre le début de l'onde Q et la fin de l'onde T et correspond à la durée électrique de la contraction cardiaque (systole).
- La valeur du QT est étroitement dépendante du rythme cardiaque. Plus le rythme est rapide et plus le QT est court. Il doit donc être ''corrigé'' (QTc) afin de détecter les pateints à risque de développer une arrythmie ventriculaire. Différentes formules ont été développées pour ce calcul ; la plus utilisée est la formule de Bazett. Une autre formule est celle de Fridéricia (QTcF).
- La durée de cet intervalle varie avec la fréquence cardiaque et avec l'activité du système nerveux autonome.
- Le segment QT est le reflet de l'équilibre calcique de l'organisme :
-> un QT long évoque une hypocalcémie,
-> un QT court évoque une hypercalcémie.
- La préexistence d'un QT long, d'origine congénitale ou acquise, est, lors de la prescription de certains médicaments (antiarythmiques, diurétiques favorisant une hypokaliémie)…), un facteur de risque de troubles graves du rythme cardiaque : torsades de pointe pouvant évoluer vers une fibrillation ventriculaire mettant en jeu le pronostic vital.
- Le syndrome congénital du QT court est une pathologie très rare du sujet jeune dont l'expression clinique est très variable, allant de l'absence de manifestations cliniques jusqu'à des épisodes de syncopes ou de mort subite. La transmission de ce syndrome est de type autosomique dominant (1 seul parent porteur suffit pour transmettre la maladie). Ce syndrome associe un intervalle QTc (QT corrigé) court (QT et QTc 300 ms) avec un risque élevé de syncope ou de mort subite par arythmie ventriculaire.