L’insulinome, une tumeur rare du pancréas

L’insulinome, c’est quoi au juste ?

L'insulinome est une tumeur neuroendocrine du pancréas à potentiel bénin ou malin qui sécrète de l'insuline dans le sang à un taux très élevé pouvant entraîner des hypoglycémies. "Il existe différentes formes d'insulinome, indique le docteur Olivier Dubreuil, oncologue digestif au groupe hospitalier Diaconnesses Croix Saint-Simon à Paris. Certains ont un potentiel assez faible de donner des métastases (environ 90 %)".

Elles sont repérées et diagnostiquées quand elles sont petites, souvent centimétriques. Et puis il y a malheureusement d'autres lésions qui ne sont pas forcément plus grandes mais qui sécrètent aussi de l'insuline et qui peuvent envoyer des métastases, notamment au niveau du foie.

Les mêmes symptômes qu’en cas d’hypoglycémie

Les symptômes sont ceux liés aux hypoglycémies : faim intense, fringale, mal-être, fatigue, céphalée, état confusionnel, sudation, tremblement, palpitation… Puis, si l’hypoglycémie n’est pas corrigée par la prise de sucre, la situation peut évoluer jusqu’au malaise avec perte de connaissance ou au coma hypoglycémique.

Ces symptômes surviennent à distance des repas, ce qui amène les patients à modifier leur alimentation en fin de journée ou le matin au réveil. "Une alimentation riche en sucres rapides provoque des malaises plus forts et plus fréquents", explique le gastro-entérologue. "Ces patients prennent plusieurs collations par jour, et certains vont jusqu’à se relever la nuit pour manger et éviter de faire des malaises le matin en se réveillant".

Le signe parfois d’une maladie générique

Il n'y a pas de cause connue pour les insulinomes dits sporadiques.L’insulinome peut apparaître dans le cadre d'une maladie génétique qui provoque des tumeurs neuroendocrines (comme la NEM-1) et dans ce cas la tumeur peut survenir chez le jeune adulte entre 20 et 30 ans. Si l’insulinome ne survient pas dans le cadre d'une maladie génétique, la maladie touche généralement des personnes d’une soixantaine d'années.

Une maladie rare, parfois confondue avec l’hypoglycémie

Le diagnostic peut être long à poser car les symptômes de l’insulinome sont ceux des hypoglycémies qui sont très hétérogènes. L’insulinome est aussi une maladie très rare qui ne compte qu’une centaine de cas par an en France.

Le diagnostic biologique est réalisé grâce à "l’Epreuve de jeûne". Celle-ci nécessite une hospitalisation de 48 heures à 72 heures car elle consiste à provoquer par le jeûne une hypoglycémie chez le patient. Au moment de la sensation d’hypoglycémie, quelle que soit l'heure de la journée ou de la nuit, la glycémie veineuse, l’insulinémie (taux d'insuline dans le sang) sont dosées. "Une glycémie basse et un taux d'insuline élevé annoncent une anomalie" indique le spécialiste. "En revanche, si la glycémie et le taux d’insuline sont tous les deux bas, alors il n’existe pas de sécrétion anormale d’insuline et le diagnostic biologique ne peut être retenu". Durant le jeûne, le patient ne boit que de l'eau ou du café ou toute autre aliment qui n’apporte pas de calorie.

Si les résultats orientent biologiquement vers un insulinome, les médecins entreprendront d’autres examens. "Le premier étant un scanner ou une IRM du pancréas, l'IRM étant plus précise", explique le spécialiste. L'autre examen est une écho-endoscopie. Il s’agit d’une échographie par voie interne, par fibroscopie, qui permet de voir de manière très nette le pancréas. Cet examen permet aussi de réaliser une biopsie en cas de lésions repérées dans le pancréas.

"Le scanner, l'IRM et l'écho-endoscopie avec biopsie permettront de déterminer s'il s'agît d'une tumeur neuroendocrine qui sécrète l'insuline et donc confirmeront le diagnostic d’insulinome", résume le docteur Olivier Dubreuil. "Il s’agira ensuite de traiter cette lésion".

Chirurgie ou chimiothérapie selon le cas de figure

Il existe deux traitements en fonction de la présence ou non de métastases. Si la maladie est localisée (ce qui représente plus de 90 % des insulinomes), le traitement sera chirurgical (résection de la partie du pancréas emportant la tumeur ou résection de la tumeur par une chirurgie appelée l’énucléation). "On obtient de très bons pronostics après l'opération et le taux de récidive est assez rare", se réjouit le spécialiste. Cette chirurgie ne sera pas complétée par un traitement de chimiothérapie. Le traitement est uniquement chirurgical et la plupart du temps les patients sont débarrassés de cette lésion. "Une surveillance sera toutefois nécessaire de façon semestrielle ou annuelle, tient à préciser le docteur Olivier Dubreuil. Elle sera précédée d'un scanner ou d'une IRM".

Si la maladie a déjà entraîné des métastases (dans 10 % des cas environ) notamment au niveau du foie, le traitement consistera dans un premier temps à soigner l'hypoglycémie, "Il s’agit d’éviter que les patients fassent des hypoglycémies qui peuvent être très dangereuses si elles ne sont pas traitées (risque de coma)". Certains traitements comme le diazoxide (100 mg matin et soir mais la posologie varie en fonction de l’efficacité sur les hypoglycémies et en fonction de la tolérance), l'octréotide (30 mg toute les 4 semaines) ou le lanréotide (120 mg toutes les 4 semaines), peuvent diminuer fortement les hypoglycémies.

Un traitement anti-tumoral pourra ensuite être mis en place pour attaquer la maladie. Ce traitement se fera par chimiothérapie. Les insulinomes sont des maladies très hétérogènes et leur vitesse de prolifération ainsi que leur résistance au traitement sont très variables. Ils se développent la plupart du temps lentement mais ils nécessitent un traitement au long cours.

"La prise en charge des insulinomes doit se faire dans des centres spécialisés faisant partie du réseau RENATEN (REseau NAtional de références cliniques pour les Tumeurs neuro-ENdocrines malignes sporadiques et héréditaires), tient à conclure le docteur Olivier Dubreuil. Les patients peuvent être suivis dans leurs centres hospitaliers habituels mais leur dossier devra être discuté avec le réseau RENATEN" https://www.reseau-gte.org/renaten/).