Maladie de Huntington
Mis à jour le 19/11/2018
- La chorée de Huntington est une maladie neurodégénérative du système nerveux central, héréditaire, de transmission autosomique dominante dominante [l'anomalie génétique est portée par un gène non sexuel (ni X ni Y), il peut donc être transmis soit par le père, soit par la mère, et il suffit d'un seul gène anormal pour que la maladie s'exprime], rare (moins de 1 personne/5000 en France), qui se manifeste par des mouvements choréiques associés à :
-> des troubles mentaux : troubles du comportement, parfois syndrome dépressif ;
-> des troubles moteurs avec chutes, troubles de l'articulation et de la déglutition ;
-> puis survient une démence d'apparition précoce.
- Le plus souvent la maladie s'installe insidieusement, chez l'adulte. Elle est d'évolution progressive, irrémédiable et le décès survient en 10 à 20 ans.