La maladie de Takayasu : cause, symptômes et traitements
La maladie de Takayasu, également appelée artérite de Takayasu, est une affection rare caractérisée par l’inflammation de la paroi des grandes artères. Elle touche principalement l’aorte et ses branches entraînant plusieurs modifications du calibre des artères : des sténoses, des thromboses, voire un anévrisme. Le point avec le professeur Marc Lambert spécialisé en médecine interne.
Qu’est-ce que la maladie de Takayasu ?
Comme le définit le professeur Marc Lambert au service de médecine interne au CHU de Lille1, la maladie de Takayasu est une affection rare caractérisée par l’inflammation de la paroi des grosses artères, en particulier de l’aorte et de ses branches.
Lorsque la maladie n’est pas traitée, l’épaississement de la paroi vasculaire entraîne progressivement des modifications du calibre des artères tels que :
- Un rétrécissement par endroits (des sténoses) ;
- Une stagnation du sang avec la formation de caillots dans l’artère (thromboses) ;
- Le développement d’anévrisme dans certains cas1,2.
Le sang peine à parvenir jusqu’à certains organes, c’est ce que l’on appelle l’ischémie.
Qui est touché par l’artérite de Takayasu ?
"La maladie affecte généralement les sujets âgés de moins de 40 ans", indique le professeur. Les femmes sont davantage affectées que les hommes. Concernant l’incidence, les études proposant des chiffres sont rares et datent des années 1980.
Elles permettent tout de même de démontrer que la maladie de Takayasu est peu fréquente : en Europe, une étude suédoise a permis de chiffrer dans la région d’Uppsala, une ville en Suède, une incidence de 1,2 cas/million/an3 dans la région. À ce jour, aucune étude n’a été menée en France.
Quels sont les symptômes ?
La maladie de Takayasu se manifeste par :
- De la fièvre ;
- Des douleurs articulaires de rythme inflammatoire.
D’autres symptômes peuvent également se manifester, mais ils sont "non spécifiques" de la maladie1,2 :
- Des éruptions cutanées ;
- Des sueurs nocturnes ;
- Un amaigrissement ;
- Des arthromyalgies.
"L’évolution de la maladie s’effectue par poussées", nous explique le Pr Lambert. Lorsque les signes précédemment évoqués ne se manifestent plus à l’occasion d’une rémission spontanée (sans traitement par exemple), des sténoses, une occlusion, une dilatation artérielle ou des anévrismes sont présents. Ces manifestations apparaissent le plus souvent trois ans après le début de la maladie1,2,4 si celle-ci n’est pas traitée.
Les symptômes varient alors en fonction de l’organe touché :
- L’inflammation des artères alimentant les reins peut provoquer une hypertension artérielle ;
- L’inflammation des artères pulmonaires peut causer des infarctus pulmonaires ;
- Lorsque l’aorte est touchée, des signes d’insuffisance cardiaque peuvent également apparaître (fatigue intense, pâleur, dyspnée…). Une angine de poitrine ou un infarctus du myocarde sont possibles ;
- Lorsque ce sont les artères carotides et vertébrales qui sont touchées, le débit sanguin cérébral diminue. Cela peut provoquer des étourdissements, des syncopes, une hypotension orthostatique, des céphalées, des troubles visuels transitoires, des accidents ischémiques cérébraux transitoires ou des accidents vasculaires cérébraux.
Causes et facteurs de risque
Les causes de la maladie de Takayasu semblent être multiples. La plus fréquemment évoquée est l’origine infectieuse, avec notamment un lien avec la tuberculose. Des taux d’anticorps dirigés contre des antigènes mycobactériens ont été remarqués chez les patients atteints de la maladie de Takayasu1,2.
Mais ce n’est pas la seule piste. Des études suggèrent qu’une coexistence avec une autre maladie auto-immune (maladie de Crohn, lupus…) pourrait être à l’origine de la maladie2,4.
"Il n’y a pas de facteurs de risque spécifiques à la maladie", affirme le Pr Lambert. Mais, comme toutes maladies qui impliquent le système cardiovasculaire, certains phénomènes peuvent aggraver la maladie de Takayasu :
- Le tabac ;
- L’hypertension ;
- Le diabète ;
- Les excès de cholestérol ;
- La sédentarité ;
- Le surpoids.
Comment diagnostique-t-on cette maladie ?
Il n’y a pas de test spécifique pour diagnostiquer la maladie de Takayasu. Il existe cependant deux moyens de mettre en évidence cette artérite :
- Via un bilan morphologique réalisé dans le contexte d’un syndrome inflammatoire mettant en évidence un épaississement de la paroi de l’aorte en scanner ou IRM ;
- Par Tomographie par Emission de Positrons (TEP) montrant une inflammation des parois artérielles.
En phase de rémission, le diagnostic sera évoqué s’il y a présence de lésions carotidiennes, de rétrécissement, d’occlusion ou encore d’anévrisme dans des territoires vasculaires habituels et touchés par la maladie.
Quel traitement ?
"Le but est de calmer l’inflammation artérielle", précise l’expert. Le traitement de la maladie de Takayasu repose principalement sur la prise de cortisone de type prednisone. "L’objectif est de donner la dose minimale efficace", ajoute-t-il.
Les anti-TNF sont d’une aide précieuse en cas de résistance à la prednisone.
En cas d’hypertension, des antihypertenseurs pourront également être prescrits. Une intervention vasculaire est également possible au besoin.
"Le bon contrôle de la maladie améliore la qualité de vie des patients. Il est très important de respecter le suivi annuel avec évaluations de l’aorte et de ses branches et contrôle du syndrome inflammatoire, rassure-t-il. Avoir recours à des médecins experts de la pathologie me semble légitime".