Syringomyélie : causes, symptômes et traitement
La syringomyélie est une maladie définie par l'existence d'une cavité à l'intérieur de la moelle épinière. De nombreux symptômes sont présents : Des troubles moteurs et sensitifs lésionnels au niveau correspondant à l'innervation des racines partant de la moelle en général cervicale, des troubles trophiques, un syndrome sous-lésionnel. L'évolution de la maladie est imprévisible. Le traitement neurochirurgical s'impose dans les formes douloureuses, les formes évolutives et les formes associées à une malformation d'Arnold-Chiari.
Définition : qu'est-ce qu'une cavité syringomyélique (syrinx) ?
La maladie est définie par la formation anormale d'une cavité à l'intérieur de la moelle épinière. Cette cavité, nommée également syrinx, peut être plus ou moins longue et contient du liquide céphalo-rachidien sous tension. La moelle cervicale est la plus touchée. La cavité peut néanmoins s'étendre dans le tronc cérébral au niveau du bulbe.
La maladie de Chiari est une maladie rare : sa prévalence est estimée à 8,4/100 000. La population japonaise semble être la plus épargnée par la syringomyélie.
Causes et facteurs de risque de cette maladie rare de la moelle épinière
Les causes de la syringomyélie sont nombreuses :
- Syringomyélies primitives (sans cause connue) ;
- Syringomyélies associées à une malformation d'Arnold-Chiari.
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet dont une partie est en position cervicale car engagée au travers du trou occipital lui-même malformé. Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.
- Syringomyélies secondaires à une paraplégie traumatique ou une méningite ;
- Syringomyélies révélant une malformation vasculaire ou une tumeur de la moelle.
La formation de syrinx peut être causée par un traumatisme médullaire ou peut résulter d'une tumeur de la moelle épinière.
Quels sont les symptômes de la syringomyélie et de la maladie de Chiari ?
La maladie se développe vers 25 à 35 ans et évolue lentement. La moitié des patients ne ressentiront aucune gêne ou un handicap mineur : le syrinx reste stable et n'évolue pas.
Le début de la syringomyélie passe souvent inaperçu.
Le tableau clinique complet comprend :
- Des troubles moteurs et sensitifs lésionnels au niveau correspondant à l'innervation des racines partant de la moelle en général cervicale ;
- Des troubles trophiques ;
- Un syndrome sous-lésionnel.
Les troubles moteurs comprennent une atteinte asymétrique des mains avec déficit moteur et amyotrophie (fonte musculaire) des petits muscles réalisant un aspect de main très particulier. Les réflexes ostéotendineux sont abolis aux membres supérieurs.
Les troubles sensitifs sont des dysesthésies, des douleurs qui sont fréquentes dans les formes algiques de la maladie.
Un symptôme très particulier est souvent noté : il s'agit d'une hypoesthésie puis d'une anesthésie thermo-analgésique suspendue : en d'autres termes, le trouble sensitif ne concerne que la sensibilité au chaud, au froid et à la douleur (piqûre). Par contre, le tact, la sensibilité profonde sont conservés, ce qui est expliqué par l'anatomie (les voies sensitives véhiculant les sensibilités thermiques et douloureuses croisent la ligne médiane à chaque étage alors que les fibres qui véhiculent le tact fin montent dans la moelle du côté de leur entrée et ne croisent la ligne médiane que dans le bulbe).
Le trouble sensitif lésionnel est suspendu, limité entre deux niveaux radiculaires.
Les brûlures anesthésiques sont typiques : le patient peut en effet se brûler en touchant les objets chauds sans ressentir de douleur. La sensation de toucher (tact) est conservée mais pas la sensation de douleur.
Les troubles trophiques sont nombreux, parfois révélateurs : arthropathies nerveuses touchant l'épaule, cyphoscoliose, aspect dit succulent des mains, panaris, maux perforants...
Le syndrome sous-lésionnel s'observe en dessous de la lésion médullaire : il se traduit par une discrète spasticité (raideur musculaire, hypertonie), une exagération des réflexes (ROT), une diminution progressive de la force des membres inférieurs (paraparésie spasmodique). Un signe de Babinski est possible.
Diagnostic du syndrome d'Arnold-Chiari : radio, IRM...
Les radiographies du rachis cervical montrent parfois des images évocatrices de la syringomyélie. Une malformation de la charnière entre la colonne cervicale et la base du crâne est toujours recherchée.
La ponction lombaire est normale.
La tomodensitométrie et surtout l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent le diagnostic.
Le syndrome est parfois découvert de manière fortuite lors de la recherche d'autres maladies.
Syringomyélie : évolution de la maladie, invalidité, est-ce grave ?
L'évolution est imprévisible. Une syringomyélie peut présenter des périodes de stabilité prolongée mais aussi des périodes d'évolutivité avec risques d'aggravation rapide (troubles de la déglutition).
L'invalidité reste très longtemps modérée.
Le principal risque de la syringomyélie est l'apparition d'un handicap, pouvant être plus important si la maladie est d'apparition précoce. La perte d'autonomie est possible, notamment l'incapacité à marcher. Certains patients auront, à terme, besoin d'un fauteuil roulant ou d'aides pour réaliser les tâches au quotidien.
Quelle espérance de vie avec ce syndrome ?
L'espérance de vie des patients en, en règle générale, la même que chez les personnes en bonne santé.
Traitement de la syringomyélie : chirurgie, quel médicament ?
Dans certains cas de syringomyélies, une intervention chirurgicale est nécessaire.
Médicaments
Il n'existe pas de médicaments contre la maladie de Chiari. En l'absence de symptômes, aucun traitement n'est nécessaire. La prise en charge consiste à traiter la cause et à stabiliser l'évolution de ce syndrome. Une consultation avec un neurochirurgien est indispensable pour que le patient ait une bonne expérience de la maladie.
Opération chirurgicale
Le traitement neurochirurgical s'impose dans les formes douloureuses, les formes évolutives et les formes associées à une malformation d'Arnold-Chiari. La chirurgie vise à ralentir l'évolution de la maladie.
Dans certaines situations, le drainage de la cavité peut s'avérer utile, surtout en cas d'évolution rapide de la maladie et de symptômes handicapants.
